Ερωτήσεις και Απαντήσεις για το γλοιοβλάστωμα

  1. Γενικά
  2. Από που προήλθε το γλοιοβλάστωμα μου; Πρέπει να κάνουν και άλλα μέλη της οικογένειάς μου εξετάσεις;
  3. Τι βαθμού κακοήθειας είναι το γλοιοβλάστωμα;
  4. Τι συμπτώματα μπορεί να έχω;
  5. Πως μπαίνει η διάγνωση του γλοιοβλαστώματος;
  6. Πως αντιμετωπίζονται τα γλοιοβλαστώματα;
  7. Θα πρέπει να παίρνω άλλα φάρμακα;
  8. Ο γιατρός μου, μου μίλησε για «μοριακούς δείκτες». Τι σημαίνει αυτό;
  9. Τι πρέπει να κάνω μετά τη θεραπεία;
  10. Τι γίνεται αν το γλοίωμα επανεμφανιστεί;

Γενικά

Το γλοιοβλάστωμα είναι ο συχνότερος πρωτοπαθής όγκος εγκεφάλου και ανήκει στα γλοιώματα υψηλής κακοήθειας. Το γλοιοβλάστωμα μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιοδήποτε σημείο του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ), δηλαδή στον εγκέφαλο ή, αρκετά πιο σπάνια, στο νωτιαίο μυελό. Χαρακτηρίζεται από διηθητικό πρότυπο ανάπτυξης ή και τάση για τοπική διασπορά εντός του ΚΝΣ. Η επέκταση του όγκου εκτός του εγκεφάλου συνήθως δε συμβαίνει, δηλαδή τα γλοιοβλαστώματα δεν δίνουν μεταστάσεις.

Από που προήλθε το γλοιοβλάστωμα μου; Πρέπει να κάνουν και άλλα μέλη της οικογένειάς μου εξετάσεις;

Η αιτιολογία συνήθως είναι άγνωστη και στις περισσότερες περιπτώσεις τα υπόλοιπα μέλη της οικογενείας δε χρήζουν ελέγχου. Έκθεση σε ακτινοβολία στην νεαρή ηλικία καθώς επίσης και κάποια κληρονομούμενα γονίδια έχουν συνδεθεί με μεγαλύτερη πιθανότητα εμφάνισης γλοιοβλαστώματος.

Τι βαθμού κακοήθειας είναι το γλοιοβλάστωμα;

Τα γλοιοβλαστώματα ανήκουν εξ’ ορισμού στα αστροκυττώματα βαθμού κακοήθειας ΙV, είναι δηλαδή κακοήθεις, ταχέως αναπτυσσόμενοι όγκοι.

Τι συμπτώματα μπορεί να έχω;


Τα συμπτώματα ποικίλουν, ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του όγκου. Τα πιο συχνά συμπτώματα είναι τα εξής:

  • Κεφαλαλγίες
  • Ναυτία, έμετοι, υπνηλία (σημεία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης)
  • Επιληπτικές κρίσεις.
  • Διαταραχές μνήμης
  • Αδυναμία άνω ή κάτω άκρων
  • Διαταραχές όρασης
  • Διαταραχές ομιλίας
  • Αλλαγή συμπεριφοράς
    Φυσικά, όλα τα παραπάνω συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν και σε
    πληθώρα άλλων παθήσεων. Ο γιατρός σας θα σας κατευθύνει ως προς το σωστό
    διαγνωστικό έλεγχο.

Πως μπαίνει η διάγνωση του γλοιοβλαστώματος;

Η Μαγνητική Τομογραφία (MRI) εγκεφάλου αποτελεί την καλύτερη απεικονιστική εξέταση για την ανίχνευση ενός γλοιοβλαστώματος. Βοηθάει επίσης στον καθορισμό της έκτασης της νόσου και αναδεικνύει εάν ο όγκος δύναται να αφαιρεθεί χειρουργικά με ασφάλεια. Πέρα από τη συνήθη εξέταση μπορεί να χρειαστούν εξειδικευμένες ακολουθίες οι οποίες να ελέγχουν τις λειτουργίες του εγκεφάλου (πχ. λειτουργική MRI, δεσμιδογραφία, φασματοσκοπία κλπ.) οι οποίες συνήθως δε γίνονται στα πλαίσια των εξετάσεων ρουτίνας. Οι εξετάσεις αυτές είναι εξειδικευμένες και η αξιολόγησή τους απαιτεί τη συμμετοχή έμπειρου νευροακτινολόγου.

Ένα κομμάτι του όγκου (που λαμβάνεται είτε με τη χειρουργική εκτομή είτε με τη στερεοτακτική/ανοικτή βιοψία σε περίπτωση που η χειρουργική αφαίρεση είναι αδύνατη) πρέπει να εξασφαλίζεται για ανάλυση σε εργαστήριο με σκοπό την επιβεβαίωση της διάγνωσης και την ανάδειξη περισσοτέρων λεπτομερειών για τα μοριακά χαρακτηριστικά του όγκου. Ο μοριακός χαρακτηρισμός μπορεί να συμβάλλει στην αναγνώριση του ακριβούς υποτύπου του γλοιοβλαστώματος, παρέχει πληροφορίες για την πιθανή έκβαση της διάγνωσης («πρόγνωση») και βοηθάει στο σχεδιασμό των θεραπευτικών αποφάσεων.

Πως αντιμετωπίζονται τα γλοιοβλαστώματα;

Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου είναι η προτιμώμενη αρχική αντιμετώπιση.

Στόχος είναι το χειρουργείο να είναι το δυνατόν ριζικότερο, γιατί φαίνεται να οδηγεί σε μεγαλύτερη επιβίωση και επιτρέπει την εφαρμογή αποτελεσματικότερων μετεγχειρητικών θεραπειών.

Εάν όμως ένα τέτοιο ριζικό χειρουργείο αναμένεται να επηρεάσει δυσμενώς την νευρολογική λειτουργία του ασθενούς, τότε θα πρέπει να προορίζεται στην όσο το δυνατόν ασφαλέστερη ογκολογικά εξαίρεση, διατηρώντας ανέπαφους τους πέριξ υγιής ιστούς.

Ακόμη, η χειρουργική εκτομή του όγκου εξασφαλίζει ικανοποιητική ποσότητα ιστού τόσο για ακριβή παθολογοανατομική διάγνωση όσο και για μοριακό χαρακτηρισμό του όγκου.

Τα τελευταία χρόνια, η χρήση της ουσίας 5-ALA (5 αμινολεβουλινικό οξύ) έχει αυξήσει σημαντικά τα ποσοστά ολικής εξαίρεσης της βλάβης (από 35% στο 70% των περιπτώσεων). Το 5-ALA χορηγείται στον ασθενή λίγο πρίν το χειρουργείο υπό τη μορφή πόσιμου διαλύματος. Το 5-ALA μεταβολίζεται μόνο στα καρκινικά κύτταρα σε πρωτοπορφυρίνη η οποία φθορίζει (δηλαδή «φωτίζει») κάτω από το μικροσκόπιο, επιτρέποντας στον χειρουργό να αναγνωρίσει με ευκολία τα καρκινικά από τα φυσιολογικά εγκεφαλικά κύτταρα.

Εικόνα 1: Διεγχειρητική εικόνα απο χειρουργείο γλοιοβλαστώματος με τη χρήση ανοσοφθορισμού 5-ΑLA.
Προσέξτε τον έντονο ανοσοφθορισμό (ρόζ χρώμα) στα όρια εξαίρεσης, που υποδηλώνει παρουσία ενεργού όγκου (προσωπικό αρχείο νευροχειρουργού Π. Σταυρινού)

Η χρήση ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπείας (πρωτόκολλο Stupp) αποτελεί την κλασική θεραπεία μετά από χειρουργείο σε ασθενείς με γλοιοβλάστωμα ηλικίας μικρότερης των 70 ετών ή σε μεγαλύτερους ασθενείς αλλά με καλή γενική κατάσταση.

Εικόνα 2: Πλάνο θεραπείας γλοιοβλαστώματος

Η ακτινοθεραπεία συνήθως χορηγείται σε 30 συνεδρίες σε διάστημα 6 εβδομάδων και συνοδεύεται απο χημειοθεραπεία με τεμοζολομίδη.
Στην συνέχεια ακολουθούν πενθήμεροι μηνιαίοι κύκλοι χημειοθεραπείας με
τεμοζολομίδη.
Σε κάποιες περιπτώσεις η Ακτινοθεραπεία έρχεται να υποκαταστήσει την
χειρουργική εκτομή όταν αυτή δεν είναι εφικτή
(λόγω μεγάλης έκτασης της νόσου ή λόγω άλλης συνοδού νοσηρότητας).
Η ακτινοθεραπεία μόνη της προτιμάται σε ηλικιωμένους (>70 έτη) ασθενείς, οι οποίοι δεν έχουν την ανάλογη φυσική κατάσταση για να ανεχτούν ταυτόχρονη χημειο-ακτινοθεραπεία ή/και των οποίων ο όγκος είναι αρνητικός για την παρουσία μεθυλιωμένου MGMT γονιδίου.

H χημειοθεραπεία συνήθως έχει καλύτερα αποτελέσματα αν ο όγκος να φέρει ένα συγκεκριμένο μοριακό χαρακτηριστικό (παρουσία μεθυλίωσης στο MGMT γονίδιο).
Η χημειοθεραπεία μόνη της είναι η προτιμώμενη θεραπευτική επιλογή σε
ηλικιωμένους ασθενείς με κακή φυσική κατάσταση, με όγκο θετικό για μεθυλιωμένο MGMT γονίδιο. Ποιά ακριβώς θεραπεία είναι ιδανική για κάθε περίπτωση θα πρέπει να αποφασίζεται στα πλαίσια νευροογκολογικού συμβουλίου.

Θα πρέπει να παίρνω άλλα φάρμακα;

Τα συμπτώματα μπορούν να βελτιωθούν ή ακόμα και να εκλείψουν, εάν
χρησιμοποιηθούν αποτελεσματικές θεραπείες για να αντιμετωπισθεί επιτυχώς το γλοιοβλάστωμα .Παρ’ όλα αυτά, ενδεχομένως να χρειαστούν συμπληρωματικά φάρμακα τα οποία δεν επηρεάζουν την πορεία της νόσου, αλλα βοηθούν με τα συμπτώματα:

• Αντιεπιληπτικά
Τα αντιεπιληπτικά φάρμακα είναι πολύ αποτελεσματικά σε ασθενείς με επιληπτικές κρίσεις, μολονότι δεν ενδείκνυνται για προφυλακτική χορήγηση σε ασθενείς που δεν έχουν βιώσει ανάλογη συμπτωματολογία. Οι κλινικές μελέτες αποδεικνύουν, ότι η τεμοζολομίδη μπορεί να συγχορηγηθεί με ασφάλεια με τα περισσότερα
αντιεπιληπτικά φάρμακα.
• Τα κορτικοστεροειδή (κορτιζόνη) δρουν ανακουφιστικά, περιορίζοντας την σχετιζόμενη με τον όγκο φλεγμονή (οίδημα), και η οποία συνήθως σχηματίζεται πέριξ του όγκου, αυξάνοντας κατ’ αυτόν τον τρόπο την ενδοκράνια πίεση. Έτσι, τα κορτικοστεροειδή ενδείκνυνται όταν οι απεικονιστικές εξετάσεις αναδεικνύουν
οίδημα* ή όταν ο θεράπων ιατρός αποφασίζει την έναρξη αγωγής για περιορισμό σημείων και συμπτωμάτων που σχετίζονται με ενδοκράνια υπέρταση. Δυστυχώς, ένα μειονέκτημα των κορτικοστεροειδών είναι ότι η μακροχρόνια χρήση τους σχετίζεται με ορισμένες ανεπιθύμητες ενέργειες. Για τον λόγο αυτό, με την βελτίωση της συμπτωματολογίας, είναι αναγκαία η σταδιακή μείωση της δόσης των κορτικοστεροειδών μέχρις ότου βρεθεί η χαμηλότερη αποτελεσματική δόση ή μέχρις
ότου παρέλθει η συμπτωματολογία και εξαφανιστεί το οίδημα, ως αποτέλεσμα της επιτυχούς θεραπείας του όγκου.

Ο γιατρός μου, μου μίλησε για «μοριακούς δείκτες». Τι σημαίνει αυτό;

Οι ακόλουθοι δείκτες πρέπει να λαμβάνονται υπ’ όψιν από τον γιατρό επειδή μπορούν είτε να προσδώσουν πληροφορίες σχετικά με την πρόγνωση είτε να κατευθύνουν τη λήψη θεραπευτικών αποφάσεων.

Μετάλλαξη του γονιδίου IDH1 ή IDH2 Η μετάλλαξη σε αυτό το γονίδιο σχετίζεται με καλύτερο προσδόκιμο επιβίωσης ανεξαρτήτως θεραπείας. Η παρουσία της σε υψηλού βαθμού κακοήθειας γλοιώματα (αναπλαστικά γλοιώματα ή γλοιοβλαστώματα) προτείνει ότι αυτοί οι όγκοι αναπτύχθηκαν επί εδάφους γλοιωμάτων, χαμηλού βαθμού κακοήθειας. Έτσι, οι υψηλού βαθμού κακοήθειας όγκοι με μετάλλαξη στο IDH* γονίδιο, γενικά, έχουν καλύτερη πρόγνωση, συγκριτικά με τους υψηλού βαθμού κακοήθειας όγκους χωρίς την συγκεκριμένη μετάλλαξη.

Υπερμεθυλίωση του υποκινητή του MGMT γονιδίου Η παρουσία του συγκεκριμένου δείκτη αντανακλά την ανικανότητα του όγκου να επιδιορθώσει τις βλάβες στο DNA μετά από χρήση συγκεκριμένων
χημειοθεραπευτικών παραγόντων και συγκεκριμένα της τεμοζολομίδης, που είναι το φάρμακο εκλογής στη θεραπεία των γλοιοβλαστωμάτων. Έτσι, όταν αυτή η αλλοίωση απαντά στα γλοιοβλαστώματα, προτείνει χημειοευαισθησία του όγκου στην τεμοζολόμίδη (δηλαδή ο όγκος ανταποκρίνεται καλύτερα στη χημειοθεραπεία)

Η παρουσία του συγκεκριμένου δείκτη αντανακλά την ανικανότητα του όγκου να επιδιορθώσει τις βλάβες στο DNA μετά από χρήση συγκεκριμένων
χημειοθεραπευτικών παραγόντων και συγκεκριμένα της τεμοζολομίδης, που είναι το φάρμακο εκλογής στη θεραπεία των γλοιοβλαστωμάτων. Έτσι, όταν αυτή η αλλοίωση απαντά στα γλοιοβλαστώματα, προτείνει χημειοευαισθησία του όγκου στην τεμοζολόμίδη (δηλαδή ο όγκος ανταποκρίνεται καλύτερα στη χημειοθεραπεία)

Τι πρέπει να κάνω μετά τη θεραπεία;

Μετά τη θεραπεία ο ασθενής θα πρέπει να ελέγχεται με μαγνητική τομογραφία ανα 3 μήνες.

Τι γίνεται αν το γλοίωμα επανεμφανιστεί;

Υπάρχουν πολλές θεραπευτικές επιλογές, οι οποίες συνήθως περιλαμβάνουν το συνδυασμό χειρουργείου, ακτινοβολίας και χημειοθεραπείας. Σε περιπτώσεις υποτροπής της νόσου μπορεί να χορηγηθεί επιλεκτικά σε ασθενείς, υψηλής
ακρίβειας Ακτινοθεραπεία που ονομάζεται Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική. Τι είναι το καταλληλότερο σε κάθε περίπτωση πρέπει να αποφασίζεται στα πλαίσια του νευροογκολογικού συμβουλίου.