Aκολουθεί, μια συνοπτική παρουσίαση των πρωτοπαθών και δευτεροπαθών όγκων του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ) σύμφωνα με την ταξινόμηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας (WHO) 2021:

Πρωτοπαθείς όγκοι ΚΝΣ (Primary CNS tumors)

1. Γλοιώματα και συναφείς όγκοι

Α. Ενήλικου τύπου διάχυτα γλοιώματα

  • Astrocytoma, IDH‑μεταλλαγμένο (βαθμού 2–4)
  • Oligodendroglioma, IDH‑μεταλλαγμένο και 1p/19q‑συγχωνευμένο
  • Glioblastoma, IDH‑μη μεταλλαγμένο (μόνο αυτός αναγνωρίζεται ως “γλοιοβλάστωμα”)

Β. Παιδικού τύπου διάχυτα γλοιώματα

  • Χαμηλόβαθμα (low‑grade): π.χ. MYB/MYBL1‑τροποποιημένα
  • Υψηλόβαθμα (high‑grade): π.χ. με H3 K27‑αλλοιώσεις, H3 G34‑μεταλλάξεις

Γ. Περιγεγραμμένα (circumscribed) γλοιώματα

  • Pilocytic astrocytoma
  • Pleomorphic xanthoastrocytoma
  • Subependymal giant cell astrocytoma
  • High‑grade astrocytoma with piloid features

2. Γλοιονευρωνικοί και νευρωνικοί όγκοι

  • Ganglioglioma
  • Dysembryoplastic neuroepithelial tumour (DNET)
  • Central neurocytoma
  • Extraventricular neurocytoma
  • Papillary glioneuronal tumour

3. Επενδυματικά (ependymal) νεοπλάσματα

  • Supratentorial (με ZFTA ή YAP1 συγχωνεύσεις)
  • Οπίσθιος βόθρος (τύποι PFA και PFB)
  • Νωτιαία (συχνά με MYCN ενίσχυση)
  • Myxopapillary ependymoma
  • Subependymoma

4. Εμβρυϊκοί όγκοι (embryonal tumours)

  • Medulloblastoma (υποτύποι: WNT, SHH, non-WNT/non‑SHH)
  • Atypical teratoid/rhabdoid tumour (AT/RT)
  • Embryonal tumour with multilayered rosettes (ETMR)
  • CNS neuroblastoma, FOXR2‑ενεργοποιημένο
  • CNS tumour with BCOR‑μεταλλαγή

5. Άλλοι πρωτοπαθείς όγκοι ΚΝΣ

  • Μηνιγγιώματα: ένας τύπος με 3 βαθμίδες (1–3), βάσει ιστολογικών και μοριακών στοιχείων
  • Όγκοι της επίφυσης: pineocytoma, pineoblastoma κ.ά.
  • Όγκοι κρανιακών και νωτιαίων νεύρων: schwannoma, neurofibroma
  • Μεσεγχυματικοί, αιματολογικοί, μελανινοκυτταρικοί όγκοι
  • Όγκοι υποθαλάμου/υπόφυσης περιοχής
  • Σύνδρομα σχετιζόμενα με γενετική προδιάθεση (π.χ. NF1, NF2)

Κύριες αλλαγές WHO 2021:

  • Έμφαση στη μοριακή ταξινόμηση (IDH, H3, BRAF, κ.ά.)
  • Κάθε τύπος έχει δικό του βαθμό κακοήθειας (grade 1–4), όχι γενικές κατηγορίες
  • Ο όρος “γλοιοβλάστωμα” εφαρμόζεται μόνο στον IDH‑μη μεταλλαγμένο τύπο
  • Οι παιδιατρικοί και ενήλικοι τύποι διαχωρίζονται σαφώς
  • ΕΠΑΝΔΥΜΩΜΑ
  • ΜΗΝΙΓΓΙΩΜΑ
  • ΟΛΙΓΟΔΕΝΔΡΟΓΛΟΙΩΜΑ
  • ΠΟΥΜΟΡΦΟ-ΓΛΟΙΟΒΛΑΣΤΩΜΑ
  • ΧΟΡΔΩΜΑ


Παθολογοανατομική απεικόνιση των γλοιωμάτων εγκεφάλου:

Η παθολογοανατομική εξέταση και η απεικόνιση είναι απαραίτητα εργαλεία για τη διάγνωση, την αξιολόγηση και τη θεραπεία των γλοιωμάτων εγκεφάλου. 

Δευτεροπαθείς (μεταστατικοί) όγκοι ΚΝΣ

Προέρχονται από κακοήθη νεοπλάσματα άλλων οργάνων που διηθούν το ΚΝΣ, συνηθέστερα:

  • Καρκίνος πνεύμονα
  • Καρκίνος μαστού
  • Μελάνωμα
  • Νεφρικός καρκίνος
  • Καρκίνος παχέος εντέρου

Δεν ταξινομούνται στον ίδιο κατάλογο με τους πρωτοπαθείς, αλλά διαγιγνώσκονται με βάση την πρωτοπαθή εστία.

Πηγή: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8328013/

Κοινοποίηση