Νευροχειρουργική:
Εισαγωγή
Είναι η ειδικότητα που ασχολείται με την χειρουργική θεραπεία παθήσεων του Κεντρικού και Περιφερικού Νευρικού συστήματος (εγκέφαλος – νωτιαίος μυελός – εγκεφαλικά και περιφερικά νεύρα). Ένας από τους τομείς είναι η νευροογκολογική Νευροχειρουργική που σκοπό έχει την χειρουργική αντιμετώπιση όλων των νεοπλασμάτων (καλοήθη και κακοήθη) του Νευρικού Συστήματος. Από την πρώτη καταγεγραμμένη αφαίρεση όγκου εγκεφάλου το 1879 έχουν γίνει τεράστια βήματα εξέλιξης σε αυτόν τον τομέα. Η Νευροχειρουργική είναι η κατεξοχήν ειδικότητα που συμβαδίζει πάντα με τις τεχνολογικές εξελίξεις και οφείλει μεγάλο μέρος της εξέλιξης της στα σύγχρονα τεχνολογικά επιτεύγματα.
Χειρουργικές τεχνικές
Κατά την χειρουργική των όγκων του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος σκοπός δεν είναι μόνο η ολική τους αφαίρεση αλλά ταυτόχρονα η όσο το δυνατόν λιγότερη προσβολή νευραγγειακών δομών.
Ένας τρόπος είναι η διαφορετικές οδοί προσπέλασης του κρανίου και του εγκεφάλου ανάλογα με την θέση της βλάβης και το είδος των γύρω δομών με αποτέλεσμα να υπάρχουν δεκάδες διαφορετικές προσπελάσεις. Οι επεμβάσεις στην συντριπτική του πλειοψηφία γίνονται υπό γενική αναισθησία όμως υπάρχουν και περιπτώσεις που η βλάβη είναι σε λειτουργικά σημαντική περιοχή κίνησης ή/και λόγου. Στην περίπτωση αυτή επιλέγεται η μέθοδος της εν εγρηγόρση κρανιοτομίας, με τον ασθενή δηλαδή σε πλήρη συνείδηση για το συνεχή έλεγχο των νευρολογικών λειτουργιών του.
Χειρουργικά βοηθήματα
Πέραν των χειρουργικών τεχνικών για την προσπέλαση και αφαίρεση των νεοπλασιών στην σύγχρονη Νευροχειρουργική χρησιμοποιούνται και βοηθήματα που κάνουν ασφαλέστερη την επέμβαση. Οι σύγχρονες απεικονιστικές μέθοδοι δίνουν μια άριστη προεγχειρητική εικόνα της βλάβης με αποτέλεσμα τον ασφαλέστερο προγραμματισμό της επέμβασης. Διεγχειρητικά η νευροπλοήγηση, η συνεχής δηλαδή καταγραφή της θέσης των εργαλείων κατά την επέμβαση σε σχέση με την βλάβη βοηθά σε ριζικότερες και ασφαλέστερες εκτομές. Απαραίτητο και μόνιμο βοήθημα στην σύγχρονη μικροχειρουργική είναι το χειρουργικό μικροσκόπιο με το οποίο είναι εφικτή η χειρουργική τόσο μικρών και ευαίσθητων δομών με υψηλή ακρίβεια. Τέλος το ενδοσκόπιο και ο υπέρηχος είναι βοήθηματα που δίνουν εικόνα και λεπτομέρειες απαραίτητες κατά την εξαίρεση των βλαβών.
Χειρουργική Γλοιωμάτων
Τα γλοιώματα είναι οι συχνότεροι όγκοι εγκεφάλου (αποτελούν το 50 % του συνόλου των εγκεφαλικών όγκων) και παρουσιάζουν μεγάλο εύρος ιστοπαθολογίας και εντόπισης. Στη μια πλευρά του φάσματος τοποθετούνται τα αστροκυτώματα της παρεγκεφαλίδας, που απαντώνται στα παιδιά, είναι καλοήθη, προσπελάσιμα και ολικώς εξαιρέσιμα και κατά συνέπεια θεωρούνται ιάσιμα. Στην άλλη πλευρά είναι τα κακοήθη γλοιώματα του εγκεφαλικού στελέχους (κυρίως στα παιδιά) και τα αναπλαστικά αστροκυτώματα και γλοιοβλαστώματα (κυρίως στους ενήλικες) που απαντώνται συνήθως στα εγκεφαλικά ημισφαίρια. Τα μεν πρώτα είναι προσπελάσιμα με στερεοτακτικη μέθοδο, αλλά μόνον διαγνωστικά, ενώ η θεραπεία τους είναι ανακουφιστική ακτινοθεραπεία και η πρόγνωση τους βαριά. Τα δεύτερα (αναπλαστικά αστροκυτώματα και γλοιοβλαστώματα), είναι υψηλής κακοήθειας-αδιαφοροποίητα και διηθούν την εγκεφαλική ουσία κατά μήκος των νευραξόνων (λευκή ουσία). Συχνά διαγιγνώσκονται όταν έχουν πλέον επεκταθεί σε γειτονικές ευγενείς και εν τω βαθει δομές. Αυτός είναι και ο λόγος που η ολική χειρουργική εξαίρεση τους δεν είναι εφικτή. Ακολουθεί συνήθως ακτινοθεραπεία. Ο μέσος χρόνος υποτροπής τους είναι το ένα έτος. Σε περιπτώσεις που επιδέχονται δεύτερη χειρουργική προσπέλαση ο χρόνος επιβίωσης μπορεί να παραταθεί στο διπλάσιο. Στο μέσο των δυο αυτών κατηγόριων τοποθετούνται τα ‘‘χαμηλόβαθμα’’ (low-grade) αστροκυτώματα και τα ολιγοδενδρογλοιώματα, τα οποία εφόσον βρίσκονται σε προσπελάσιμη περιοχή θα πρέπει να αφαιρούνται ριζικά. Το ποσοστό της άμεσης μετεγχειρητικής θνητότητας είναι 2.5-5 %, ενώ αυτό της μετεγχειρητικής αναπηρίας 7-15 %.
Συμπερασματικά, στόχος της χειρουργικής προσέγγισης των γλοιωμάτων είναι: η μείωση της ενδοκρανιακής πίεσης και η βελτίωση της νευρολογικής λειτουργίας, καθώς και η εκτομή όσο το δυνατόν μεγαλύτερου μέρους νεοπλασματικού ιστού ή σε περιπτώσεις που αυτό δεν είναι εφικτό λήψη τεμαχιών όγκου για βιοψία και καθορισμό της συμπληρωματικής θεραπείας (ακτινοθεραπεία, τοπική ακτινοθεραπεία22,29, τοπική χημειοθεραπεία με δισκία καρμουστίνης-Gliadel ή άλλες τοπικές ειδικές-γενετικές θεραπείες.
Χειρουργική Μεταστατικών Όγκων
Το 8-12 % των ασθενών με καρκίνο παρουσιάζουν ενδοκρανιακή μετάσταση. Κατά συνέπεια η εγκεφαλική μεταστατική νόσος είναι η τρίτη συχνότερη στη Νευροχειρουργική ογκολογία. Σε ασθενείς με πιθανολογούμενο μεταστατικό όγκο, λόγω της ύπαρξης εξωκρανιακής νεοπλασματικής νόσου ή σε περιπτώσεις έλλειψης πρωτοπαθούς εστίας, η χειρουργική προσέγγιση ακολουθεί τους ίδιους κανόνες που αναφέρθηκαν στις προηγούμενες παραγράφους.
Ειδικότερα, ο νευροχειρουργός καλείται να αφαιρέσει μονήρη εξεργασία σε ασθενή με γνωστή πρωτοπαθή καρκινική νόσο, τόσο για ιστολογική επιβεβαίωση της διάγνωσης, όσο και για βελτίωση της νευρολογικής λειτουργίας, αλλά και της πρόγνωσης. Σε μονήρη εγκεφαλική μετάσταση, με σταθεροποιημένη την πρωτοπαθή νόσο, η ολική εκτομή της εξεργασίας με παράλληλη εφαρμογή ακτινοθεραπείας έχει πολύ καλά αποτελέσματα. Αντίθετα, σε πολλαπλές εγκεφαλικές βλάβες ο ρόλος του νευροχειρουργού περιορίζεται στη λήψη βιοψίας για ιστολογική τεκμηρίωση και επακόλουθη ακτινοθεραπεία (συμβατική ή στερεοτακτική ακτινοχειρουργική.
Σε χειρουργικά προσπελάσιμες μάζες και απεικονιστική υποψία μετάστασης χωρίς την εμφανή παρουσία πρωτοπαθούς εστίας, η τακτική είναι η ίδια: ολική εκτομή του όγκου με ιστολογική επιβεβαίωση η οποία στη συνέχεια θα κατευθύνει για συγκεκριμένη διερεύνηση της πρωτοπαθούς εστίας και εφαρμογή της ειδικής συμπληρωματικής θεραπείας.
Η πιο συχνή πρωτοπαθής εστία εγκεφαλικών μεταστάσεων είναι ο πνεύμονας (41 %). Ακολουθούν το μελάνωμα (12 %), το παχύ έντερο (11 %), οι μαστοί (9 %), οι νεφροί (7 %). Η μέση επιβίωση ασθενών με εγκεφαλική μετάσταση εξαρτάται από την πρωτοπαθή νόσο. Ειδικά στις γυναίκες ο μαστός είναι ο πρώτος σε συχνότητα εστία μετάστασης στον εγκέφαλο. Σε ασθενείς με χειρουργική αφαίρεση μονήρους εγκεφαλικής μετάστασης η μέση επιβίωση είναι 2 χρόνια. Τέλος, σε ασθενείς με καρκινική διήθηση των μηνίγγων (καρκινωματώδης μηνιγγίτιδα) μπορεί να τοποθετηθεί ειδικός καθετήρας με θαλαμίσκο (Ommaya ή Rickham), εντός του κοιλιακού συστήματος διαμέσου του οποίου χορηγείται χημειοθεραπεία.
Χειρουργική Μηνιγγιωμάτων
Τα μηνιγγιώματα αποτελούν το 15-20 % των πρωτοπαθών όγκων του εγκεφάλου και είναι κυρίως καλοήθεις όγκοι. Σπανίως παρατηρούνται κακοήθεις μορφές τους όπως π.χ. το κακόηθες μηνιγγίωμα και τα μεσεγχυματογενή (αιμαγγειοπερικύτωμα, σάρκωμα). Προέρχονται από την αραχνοειδή μήνιγγα. Αν και καλοήθεις όγκοι, εντούτοις, όταν απαντώνται σε μη προσπελάσιμες περιοχές είναι ευλογοφανές ότι έχουν κακή πρόγνωση. Στις περιπτώσεις αυτές εφόσον το μέγεθος είναι σχετικά μικρό (< 3 cm) συνιστάται στερεοτακτική ακτινοθεραπεία ή στερεοτακτική ακτινοχειρουργική. Ο θεραπευτικός στόχος είναι πάντοτε η ολική εκτομή τους, εφόσον το επιτρέπει η εντόπιση τους. Σε περιπτώσεις μη ριζικής εκτομής το ποσοστό υποτροπής είναι υψηλό αν και ο ρυθμός αναπαραγωγής τους είναι αργός.
Χειρουργική Σε Άλλα Είδη Όγκων
Όγκοι Εφιππίου – Οπτικού Χιάσματος
Οι όγκοι αυτοί συνήθως προέρχονται από τον υποφυσιακό ιστό και είναι τα αδενώματα που αρχικά μπορεί να εκδηλωθούν με ενδοκρινολογικές διαταραχές (αμηνόρροια-γαλακτόρροια, μεγαλακρία, σύνδρομο Cushing), κατά την εξέλιξή τους όμως επιπροστίθενται και διαταραχές από την όραση, εξαιτίας της επέκτασης τους προς το οπτικό χίασμα. Υποδιαιρούνται σε ορμονο-εκκριτικούς και μη εκκριτικούς. Οι συνηθέστεροι ορμονο-εκκριτικοί όγκοι εκδηλώνονται με υπερπρολακτιναιμία (γαλακτόρροια-αμηνόρροια), υπερέκκριση αυξητικής ορμόνης (γιγαντισμός ή μεγαλακρία) ή υπερκορτιζολαιμία (σύνδρομο Cushing). Σκοπός του νευροχειρουργού είναι η ολική εκτομή, τόσο για τη βελτίωση της όρασης, όσο και για την αποκατάσταση της φυσιολογικής ορμονικής λειτουργίας. Αυτό είναι εφικτό για τους μεν μικρούς όγκους (μέχρι 2-3 εκ) μέσω της ρινός (διασφηνοειδική προσπέλαση), οπότε ο ασθενής αποφεύγει την διακρανιακή επέμβαση, η οποία οπωσδήποτε ενέχει περισσότερους κινδύνους επιπλοκών. Για τους μεγαλύτερους όγκους με εκτεταμένη υπερεφιππιακή επέκταση ο ασθενής πρέπει να υποβάλλεται σε κρανιοτομία.
Εκτός από τους όγκους της υπόφυσης, που αποτελούν και τη μεγάλη πλειονότητα, στην περιοχή του εφιππίου απαντάται και μια άλλη ποικιλία όγκων διαφορετικής ιστολογικής καταγωγής, με πιο συχνό τύπο το κρανιοφαρυγγίωμα το οποίο αποτελείται από εμβρυϊκό υπολειμματικό ιστό και παρουσιάζεται συνήθως στα παιδιά. Αποτελεί το 1 % των ενδοκρανιακών όγκων. Είναι αμιγώς κυστικός ή μικτός όγκος και συχνά αρκετά ευμεγέθης. Η χειρουργική προσέγγιση του είναι δύσκολη λόγω της γειτνίασής του με σημαντικές δομές (υποθάλαμος, οπτικά νεύρα, έσω καρωτίδες). Σύμφωνα με πρόσφατες μελέτες, μετά την αφαίρεση του υγρού από το κυστικό μέρος του όγκου (με στερεοτακτική τεχνική) ακολουθεί τοπική χορήγηση μπλεομυκίνης με ενθαρρυντικά αποτελέσματα.
Όγκοι Κρανιακών Νεύρων
Προέρχονται από το νευρείλημα των εγκεφαλικών συζυγιών (ζώνη μετάπτωσης από ολιγοδενδρογλοία σε κύτταρα Schwann). Η πιο συνηθισμένη εντόπιση είναι η αιθουσαία μοίρα της όγδοης εγκεφαλικής συζυγίας (ακουστικό νεύρο). Τα ακουστικά νευρινώματα αποτελούν το 4 % των ενδοκράνιων όγκων. Ο αναμενόμενος μέσος ετήσιος αριθμός νέων ασθενών για την Ελλάδα είναι 80-90 περιπτώσεις.
Είναι καλοήθεις, αλλά ύπουλοι όγκοι, δεδομένου ότι εκδηλώνονται με εμβοές και προϊούσα μονόπλευρο βαρηκοΐα, η οποία δεν γίνεται αντιληπτή όταν ο όγκος είναι μικρός. Συνήθως η απεικονιστική διάγνωση γίνεται όταν οι διαστάσεις του όγκου φθάσουν στα 3-4 εκ εντός της γεφυροπαρεγκεφαλικής γωνίας. Η χειρουργική αντιμετώπιση τους είναι δύσκολη και ο στόχος είναι, πέρα από την ολική εκτομή του όγκου, να διατηρηθεί άθικτη η λειτουργία του γειτονικού προσωπικού νεύρου (7η εγκεφαλική συζυγία), καθώς επίσης και μερική ακουστική λειτουργία. Η επίτευξη αυτών των στόχων επιτυγχάνεται μόνο σε εξειδικευμένα κέντρα και σε ποσοστό 60-70 % για το προσωπικό νεύρο και 30 % για τη διατήρηση μερικής ακουστικής λειτουργίας. Τα ποσοστά αυτά ισχύουν για όγκους μεγέθους 2.5-3 εκ. Όσο μεγαλύτερο είναι το μέγεθος του όγκου κατά τη διάγνωση τόσο μικρότερη είναι και η πιθανότητα ολικής αφαίρεσης του, καθώς και διατήρησης άθικτης της λειτουργίας του προσωπικού νεύρου. Άριστα αποτελέσματα αναμένονται όταν ο όγκος είναι μικρότερος των 2 εκατοστών. Η πρόγνωση τους, εφόσον ο ασθενής υποβληθεί σε ριζική εκτομή, είναι άριστη δεδομένου ότι πρόκειται για καλοήθεις όγκους. Σε ακουστικά νευρινώματα μικρότερα των 3 εκ δυνατόν να προταθεί ακτινοχειρουργική αντιμετώπιση.
Όγκοι Επίφυσης
Αποτελούν το 1 % των ενδοκρανιακών όγκων. Μόνον το 20 % εξ αυτών προέρχεται από τα κύτταρα του ώριμου επιφυσιακού ιστού. Οι υπόλοιποι τύποι όγκων αυτής της περιοχής, στη μεγάλη πλειονότητα τους (60 %), προέρχονται από τα γενετικά κύτταρα (germinomas) και κατά τη διάγνωση είναι ήδη όγκοι ευμεγέθεις και διηθητικοί. Επίσης, στην περιοχή αυτή απαντώνται τερατώματα, εμβρυϊκά καρκινώματα, χοριοκαρκινώματα, γλοιώματα και μεταστάσεις. Η χειρουργική προσπέλαση της περιοχής είναι από τις δυσκολότερες στη Νευροχειρουργική. Συνήθως οι όγκοι αυτοί προκαλούν έμφραξη του υδραγωγού του Sylvius και διακοπή της φυσιολογικής κυκλοφορίας του ΕΝΥ με αποτέλεσμα υδροκέφαλο και αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Η κατάσταση αντιμετωπίζεται με τοποθέτηση συστήματος παράκαμψης του ΕΝΥ, για την αντιμετώπιση της ενδοκρανιακής υπέρτασης και σε δεύτερο χρόνο ο ασθενής υποβάλλεται σε στερεοτακτική βιοψία. Αν δε ο όγκος αποδειχθεί ακτινευαίσθητος ακολουθεί η ακτινοθεραπεία (συμβατική ή στερεοτακτική γ ακτινοθεραπεία). Σε περιπτώσεις ακτινοάντοχων καλοήθων όγκων θα πρέπει να επιδιώκεται η όσο το δυνατόν αφαίρεση μεγαλύτερου μέρους τους.
Όγκοι Οπίσθιου Κρανιακού Βόθρου και Εγκεφαλικού Στελέχους
(α) Αιμαγγειοβλάστωμα Παρεγκεφαλίδας. Παρατηρείται στα παρεγκεφαλιδικά ημισφαίρια και αποτελεί το 1 % των ενδοκρανιακών όγκων. Είναι εν μέρει κυστικό και ιστολογικά, καλόηθες. Λόγω της εύκολης σχετικά προσπέλασης και της καλοήθειας του ο θεραπευτικός σκοπός είναι η ριζική εκτομή του.
(β) Επενδύμωμα Τετάρτης Κοιλίας. Η χειρουργική προσπέλαση είναι λίαν δυσχερής και συνήθως διενεργείται μερική εκτομή (στο 50% των ασθενών). Η υποτροπή εξαρτάται από τη ριζικότητα της αφαίρεσης του καθώς και από το ιστολογικό στάδιο. Σε στάδιο 2 ή 3 ακολουθεί ακτινοθεραπεία.
(γ) Μυελοβλάστωμα Παρεγκεφαλίδας. Πρόκειται για κακοήθη όγκο της παιδικής ηλικίας που εντοπίζεται κυρίως στον σκώληκα της παρεγκεφαλίδας. Σε παιδιά κάτω των 3 ετών έχει θνητότητα 100 % στην 3ετία. Σε μεγαλύτερα παιδιά η 5ετής επιβίωση με χειρουργική και ακτινοθεραπευτική αντιμετώπιση είναι 50-60 %. Υπάρχουν μελέτες που υποστηρίζουν ότι η χημειοθεραπεία βελτιώνει την πρόγνωση, προκαλεί όμως σοβαρές επιπλοκές.
(δ) Γλοίωμα Εγκεφαλικού Στελέχους. Απαντάται στα παιδιά. Οι διηθητικές μορφές έχουν βαριά πρόγνωση. Αντίθετα, οι εντοπισμένες εξωφυτικές μορφές είναι κυρίως ‘‘χαμηλόβαθμα’’ αστροκυτώματα. Συνήθως, αντιμετωπίζονται με υφολική ή μερική αφαίρεση και έχουν μακρά επιβίωση.
Όγκοι Κοιλιακού Συστήματος
Τέλος, ένα άλλο τεχνολογικό μέσο, το νευροενδοσκόπιο, χρησιμοποιείται σε προσπελάσεις για σπανιότερους όγκους που αναπτύσσονται εντός του κοιλιακού συστήματος (κολλοειδείς κύστεις, νευροκυτώματα, θηλώματα).